01病史摘要
C女士，40岁，间断便血1周左右。
胃肠镜:直肠（距肛缘约10-16cm环1/3周不规则粘膜隆起）MT？
既往史:阑尾炎、胆囊炎术后。否认糖尿病、高血压、乙肝及肺结核史。
个人史:否认烟酒嗜好及粉尘接触史。
02PET/CT图像
PET/CT及PET/CT-MR多模态图像
图1.早期PET最大密度投影（MIP）图
图2a.直肠病灶早期PET轴位图像 图2b.直肠病灶CT轴位图像 图2c.直肠病灶早期PET/CT融合图像轴位 图2d.早期PET最大密度投影（MIP）图 图2e.直肠病灶1小时延迟显像PET轴位图像 图2f.直肠病灶CT轴位图像 图2g.直肠病灶1小时延迟显像PET/CT融合图像 图2h.1小时延迟显像PET最大密度投影（MIP）图
图3a、3b、3c直肠病灶PET轴位、矢状位、冠状位
图3d、3e、3f直肠病灶CT轴位、矢状位、冠状位
图3g、3h、3i直肠病灶PET/CT融合图像轴位、矢状位、冠状位
图4a.右肾病灶早期PET轴位图像 图4b.右肾病灶CT轴位图像 图4c.右肾病灶早期PET/CT融合图像轴位图像图4d.早期PET最大密度投影（MIP）图 图4e.直肠病灶1小时延迟显像PET轴位图像 图4f.直肠病灶CT轴位图像 图4g.直肠病灶1小时延迟显像PET/CT融合图像 图4h.1小时延迟PET最大密度投影（MIP）图
图5a、5b、5c右肾病灶PET轴位、矢状位、冠状位
图5d、5e、5f右肾病灶CT轴位、矢状位、冠状位
图5g、5h、5i右肾病灶PET/CT融合图像轴位、矢状位、冠状位
图6.双肾MR检查图像。
图6a.T2WI冠状位图 图6b.T1WI反相位轴位图 图6c.T1W同相位轴位 图6d.T2WI-fs轴位图 图6e.DWI（b=800）轴位图 图6f.ADC轴位图
图7a-f双肾MR增强检查图像
图8a双肾MR增强检查图像，图8b-f双肾MR增强剪影图像
图9a.T2WI冠状位图像 图9b.T1WI增强冠状位图像
图10a.PET及MR T1WI轴位融合图像 图10b.PET及MR T2WI-fs轴位融合图像 图10c.PET及MR T1WI反相位轴位融合图像. 图10d.PET及MR T1WI同相位轴位融合图像 图10e.PET及MR DWI(b=800)轴位融合图像 图10f.PET及MR ADC轴位融合图像 图10g.PET及MR T1WI增强轴位融合图像 图10h.PET及MR T1WI轴位增强剪影融合图像
03影像诊断
PET/CT及PET/CT-MR多模态显像所见：
直肠上段管壁偏心性不规则增厚，较厚处约0.9cm，累及长度约3.7cm，病灶下缘距肛门约10cm，灶周脂肪间隙清晰，病灶放射性摄取异常增高，SUVmax 15.5，1小时延迟显像放射性摄取进一步增高，SUVmax 16.3。
双肾PET/CT-MR多模态显像提示：右肾实质内见类圆形异常信号影，大小约3.4cm×3.4cm×4.2cm，T1WI及T2WI呈等、稍低信号，信号混杂，边界清晰，形态饱满，向肾内、肾外生长，增强扫描呈不均匀渐进性强化；CT密度欠均匀，平均CT值约62Hu；PET早期显像示放射性摄取增高，SUVmax 6.8，1小时延迟显像放射性摄取进一步增高，SUVmax 7.1。
PET/CT-MR多模态印象：
1.直肠上段管壁不规则增厚，代谢异常增高，考虑为直肠MT。
2.双肾PET/CT-MR多模态显像示右肾占位性病变，代谢增高，考虑为乏脂型血管平滑肌脂肪瘤可能大。
04病理结果
病理: （直肠）腺癌。
查询患者既往资料，自10余年前体检发现右肾占位，考虑错构瘤可能，具体不详。2年前外院超声:右肾占位，大小约3.8cm×2.2cm，考虑错构瘤。右肾病灶数年内变化不著，临床诊断符合乏脂型血管平滑肌脂肪瘤，建议随诊。
05讨论
01概述
肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，rAML)，是肾脏内常见的间叶源性肿瘤，主要由血管、平滑肌及脂肪三种成分构成。大多数rAML由不同比例的3种成分组成，当rAML脂肪含量<25%时，称为乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤（fat poor renal angiomyolipoma，fp-AML）。此类病变缺乏特异性的影像学表现及临床征象，临床上易被误诊。
02起源
rAML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性，是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性失活有关。国外报道有40-50%rAML合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。但我国rAML患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
03临床表现
rAML可发生于任何年龄，以中青年为多，多见于女性，发病年龄多为20-50岁。临床表现无特异性，通常无症状，多为体检时偶然发现，小部分患者可出现腰背部疼痛不适，部分患者可出现自发肾脏血肿和突发侧腹部疼痛。
04影像表现
fp-AML以平滑肌、血管成分为主，成熟脂肪细胞极少或局灶微量，影像表现多为圆形或不规则形，边界清楚，当肿瘤部分突出肾外时，局部呈膨胀性向外生长，与肾实质夹角为钝角，可见“成角界面”、“劈裂征”、“啤酒溢出征”、“杯口征/皮质掀起征”等；当肿瘤体积过大，肾脏失去正常形态或肿瘤完全位于肾内时，无法观察到上述征象。
CT检查病灶呈等或稍高密度，部分含少量脂肪成分，呈散在点状低密度灶，常位于周边，表现为边缘区“黑星征”。
MR检查T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍低信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号。
增强扫描一般呈均匀强化，根据平滑肌、异常血管成分比例的不同，可以表现出“快进快出”、“渐进性强化”、“延迟强化”等类型，部分可见粗大扭曲的血管影。
PET/CT:¹⁸F-FDG PET/CT显像通过显示肿瘤细胞的糖代谢升高率来检测癌组织，反映肿瘤活性，¹⁸F-FDG PET/CT显像运用于rAML诊断的报道少见。既往研究报道，大部分rAML的¹⁸F-FDG PET/CT摄取程度极低至轻度。少部分文献及报道病例中，经病理确诊的fp-AML可表现为¹⁸F-FDG PET/CT高度摄取。 可能有以下原因：1、 病理成分 : 普通典型AML脂肪成分多、平滑肌 / 上皮样细胞少 ， 糖代谢低 ， ¹⁸F-FDG PET/CT呈 低摄取。 但是fp- AML脂肪 成分 含量极少 ， 以平滑肌细胞、血管 为主，可以存在少量 上皮样细胞 ， 细胞密度高、增殖活性更高、糖酵解水平显著上升 ， 可以导致 ¹⁸F-FDG PET/CT 高摄取，SUVmax 值常大于 2.5。 2、细胞增殖与分子机制:fp-AML常伴TSC/mTOR通路激活，GLUT1、HK2糖代谢转运蛋白高表达，葡萄糖摄取增强，因此 ¹⁸F-FDG PET/CT可表现为高摄取。3、fp-AML因血供丰富，更易发生微量瘤内出血、间质炎症细胞浸润，因此 ¹⁸F-FDG PET/CT可表现为高摄取。但应注意与 上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma, EAML） 相鉴别，EMAL属于AML的特殊类型，存在潜在恶性，不同于经典良性AML,以上皮样肿瘤细胞为主要成分，而非成熟脂肪、平滑肌、血管为主；具有侵袭性、复发、转移潜能，WHO归类为具有恶性潜能的间叶性肿瘤， ¹⁸F-FDG PET/CT摄取常表现为更高摄取。
05鉴别诊断
1、肾转移性肿瘤，比较少见，发病率明显低于发病率很低的乳头状肾癌和肾脏嫌色细胞癌。多见于中老年人，男性远多于女性。肾转移性肿瘤生长迅速，早期诊断和及时处理有利于改善预后。肾转移性肿瘤中，原发癌依次以肺癌、胃肠道癌、乳腺癌、淋巴瘤、甲状腺癌多见，其中，肺癌占所有转移性肿瘤的1/3-1/2。消化道肿瘤排在第二位。亦有原发病灶不明却首先发现肾脏转移瘤者。
CT表现：肾转移性肿瘤多位于肾实质，且多位于皮髓交界处；少数可突出于肾皮质，少数可累及肾盂、肾盏，直径多小于3cm，呈中等大小，巨大者少见。肿瘤可单发或多发，文献报道多发多见，肿瘤可累及单侧或双侧肾脏。多呈圆形或类圆形，少数形态不规则。肿瘤可呈囊性、囊实性或实性，完全实性者少见。CT平扫呈高密度、等密度或低密度，密度均匀或不均。骨肉瘤肾转移可伴钙化，但较少见。增强扫描多呈进行性延迟强化，多数于皮髓交界期中等强化，实质期持续强化。肾转移瘤的强化程度明显低于透明细胞癌，明显高于乳头状肾癌，与嫌色细胞癌接近。肾转移性肿瘤可见环状强化，对肿瘤定性诊断很有价值，其强化环较厚，而肾癌的假包膜也呈环状强化，但其假包膜薄，呈发丝样；除变性（出血、坏死、囊变和钙化）外，多数原发性肾癌的实质成分强化较为均匀，而肾转移性肿瘤多强化不均。PET/CT代谢普遍高于原发肾癌，代谢程度多与原发病灶相关。
2、肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)，常见亚型有肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)、肾乳头状细胞癌(papilla ryrenal cell carcinoma,PRCC)及肾嫌色细胞癌(chromop hobe renal cell carcinoma,ChRCC)，RCC的典型临床症状多为血尿、肿块、腰痛，当出现三联征时常提示病变已经较为严重。而fp-AML为体检或其他原因偶然发现，通常无症状。RCC为最常见的肾脏恶性肿瘤，多为边界不清，形态不规则，密度/信号不均匀的肿块。其中CCRCC占75%，表现为富血供，增强扫描呈快进快出型，密度不均，常伴坏死囊变，多位于肾皮质区。PRCC占10-20%，为少血供，增强扫描呈缓慢升高型，多位于肾皮质区。ChRCC占5%，血管较少，增强扫描呈缓慢升高型，可出现轮辐状强化，多位于肾髓质区。此外fp-AML侵犯能力较弱，其生长大多向阻力小的方向生长，因此常出现肿瘤突出与肾脏轮廓，并与肾脏实质间边界清晰形成锐角，因此观察肿瘤是外生性还是内生性及是否存在“劈裂征”对于鉴别fp-AML与三种肾癌有重要意义。
CCRCC的¹⁸F-FDG PET/CT多呈高摄取，SUVmax多大于4.0，常约6–15，部分可很高。PRCC的¹⁸F-FDG PET/CT代谢特点为低–中度摄取，SUVmax多在2.5–4.0之间，部分接近肾实质，表现为假阴性。ChRCC在¹⁸F-FDG PET/CT上多呈低-中度摄取，SUVmax 2.5–5.0。
06治疗
rAML通常无症状，只需定期随访复查。可疑恶变，最大径大于4cm，或自发出血和疼痛时，则需行手术治疗。
07PET/CT-MR多模态检查意义
传统影像学手段在肾脏疾病的初步筛查与定位中发挥重要作用，然而面对亚型间的细微差异，单一模态影像往往难以提供充足的区分依据，导致术前误判或漏诊现象时有发生。近年来，随着医学成像技术的发展，多模态影像融合成为提升疾病识别精度的重要方向，通过整合结构信息、功能特征与代谢状态，能够更全面地反映病变本质。结合MRI增强及PET/CT技术各自优势，相互补充，为临床提供更立体化的诊断视角。此外PET/CT可以在诊断疾病的同时一次性评估全身淋巴结、肺、骨、腹腔等远处转移情况。
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