
01病史摘要
C女士,40岁,间断便血1周左右。
胃肠镜:直肠(距肛缘约10-16cm环1/3周不规则粘膜隆起)MT?
既往史:阑尾炎、胆囊炎术后。否认糖尿病、高血压、乙肝及肺结核史。
个人史:否认烟酒嗜好及粉尘接触史。
02PET/CT图像
PET/CT及PET/CT-MR多模态图像
图1.早期PET最大密度投影(MIP)图
图2a.直肠病灶早期PET轴位图像 图2b.直肠病灶CT轴位图像 图2c.直肠病灶早期PET/CT融合图像轴位 图2d.早期PET最大密度投影(MIP)图 图2e.直肠病灶1小时延迟显像PET轴位图像 图2f.直肠病灶CT轴位图像 图2g.直肠病灶1小时延迟显像PET/CT融合图像 图2h.1小时延迟显像PET最大密度投影(MIP)图
图3a、3b、3c直肠病灶PET轴位、矢状位、冠状位
图3d、3e、3f直肠病灶CT轴位、矢状位、冠状位
图3g、3h、3i直肠病灶PET/CT融合图像轴位、矢状位、冠状位
图4a.右肾病灶早期PET轴位图像 图4b.右肾病灶CT轴位图像 图4c.右肾病灶早期PET/CT融合图像轴位图像图4d.早期PET最大密度投影(MIP)图 图4e.直肠病灶1小时延迟显像PET轴位图像 图4f.直肠病灶CT轴位图像 图4g.直肠病灶1小时延迟显像PET/CT融合图像 图4h.1小时延迟PET最大密度投影(MIP)图
图5a、5b、5c右肾病灶PET轴位、矢状位、冠状位
图5d、5e、5f右肾病灶CT轴位、矢状位、冠状位
图5g、5h、5i右肾病灶PET/CT融合图像轴位、矢状位、冠状位
图6.双肾MR检查图像。
图6a.T2WI冠状位图 图6b.T1WI反相位轴位图 图6c.T1W同相位轴位 图6d.T2WI-fs轴位图 图6e.DWI(b=800)轴位图 图6f.ADC轴位图
图7a-f双肾MR增强检查图像
图8a双肾MR增强检查图像,图8b-f双肾MR增强剪影图像
图9a.T2WI冠状位图像 图9b.T1WI增强冠状位图像
图10a.PET及MR T1WI轴位融合图像 图10b.PET及MR T2WI-fs轴位融合图像 图10c.PET及MR T1WI反相位轴位融合图像. 图10d.PET及MR T1WI同相位轴位融合图像 图10e.PET及MR DWI(b=800)轴位融合图像 图10f.PET及MR ADC轴位融合图像 图10g.PET及MR T1WI增强轴位融合图像 图10h.PET及MR T1WI轴位增强剪影融合图像
03影像诊断
PET/CT及PET/CT-MR多模态显像所见:
直肠上段管壁偏心性不规则增厚,较厚处约0.9cm,累及长度约3.7cm,病灶下缘距肛门约10cm,灶周脂肪间隙清晰,病灶放射性摄取异常增高,SUVmax 15.5,1小时延迟显像放射性摄取进一步增高,SUVmax 16.3。
双肾PET/CT-MR多模态显像提示:右肾实质内见类圆形异常信号影,大小约3.4cm×3.4cm×4.2cm,T1WI及T2WI呈等、稍低信号,信号混杂,边界清晰,形态饱满,向肾内、肾外生长,增强扫描呈不均匀渐进性强化;CT密度欠均匀,平均CT值约62Hu;PET早期显像示放射性摄取增高,SUVmax 6.8,1小时延迟显像放射性摄取进一步增高,SUVmax 7.1。
PET/CT-MR多模态印象:
1.直肠上段管壁不规则增厚,代谢异常增高,考虑为直肠MT。
2.双肾PET/CT-MR多模态显像示右肾占位性病变,代谢增高,考虑为乏脂型血管平滑肌脂肪瘤可能大。
04病理结果
病理: (直肠)腺癌。
查询患者既往资料,自10余年前体检发现右肾占位,考虑错构瘤可能,具体不详。2年前外院超声:右肾占位,大小约3.8cm×2.2cm,考虑错构瘤。右肾病灶数年内变化不著,临床诊断符合乏脂型血管平滑肌脂肪瘤,建议随诊。
05讨论
01概述
肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,rAML),是肾脏内常见的间叶源性肿瘤,主要由血管、平滑肌及脂肪三种成分构成。大多数rAML由不同比例的3种成分组成,当rAML脂肪含量<25%时,称为乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤(fat poor renal angiomyolipoma,fp-AML)。此类病变缺乏特异性的影像学表现及临床征象,临床上易被误诊。
02起源
rAML起源于血管周围上皮样细胞,具有独特的免疫组织学特性,是单克隆增生而形成的真性肿瘤,其发生与X染色体非随机性失活有关。国外报道有40-50%rAML合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。但我国rAML患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
03临床表现
rAML可发生于任何年龄,以中青年为多,多见于女性,发病年龄多为20-50岁。临床表现无特异性,通常无症状,多为体检时偶然发现,小部分患者可出现腰背部疼痛不适,部分患者可出现自发肾脏血肿和突发侧腹部疼痛。
04影像表现
fp-AML以平滑肌、血管成分为主,成熟脂肪细胞极少或局灶微量,影像表现多为圆形或不规则形,边界清楚,当肿瘤部分突出肾外时,局部呈膨胀性向外生长,与肾实质夹角为钝角,可见“成角界面”、“劈裂征”、“啤酒溢出征”、“杯口征/皮质掀起征”等;当肿瘤体积过大,肾脏失去正常形态或肿瘤完全位于肾内时,无法观察到上述征象。
CT检查病灶呈等或稍高密度,部分含少量脂肪成分,呈散在点状低密度灶,常位于周边,表现为边缘区“黑星征”。
MR检查T1WI呈等信号,T2WI呈等或稍低信号,DWI呈低信号,ADC呈高信号。
增强扫描一般呈均匀强化,根据平滑肌、异常血管成分比例的不同,可以表现出“快进快出”、“渐进性强化”、“延迟强化”等类型,部分可见粗大扭曲的血管影。
PET/CT:¹⁸F-FDG PET/CT显像通过显示肿瘤细胞的糖代谢升高率来检测癌组织,反映肿瘤活性,¹⁸F-FDG PET/CT显像运用于rAML诊断的报道少见。既往研究报道,大部分rAML的¹⁸F-FDG PET/CT摄取程度极低至轻度。少部分文献及报道病例中,经病理确诊的fp-AML可表现为¹⁸F-FDG PET/CT高度摄取。 可能有以下原因:1、 病理成分 : 普通典型AML脂肪成分多、平滑肌 / 上皮样细胞少 , 糖代谢低 , ¹⁸F-FDG PET/CT呈 低摄取。 但是fp- AML脂肪 成分 含量极少 , 以平滑肌细胞、血管 为主,可以存在少量 上皮样细胞 , 细胞密度高、增殖活性更高、糖酵解水平显著上升 , 可以导致 ¹⁸F-FDG PET/CT 高摄取,SUVmax 值常大于 2.5。 2、细胞增殖与分子机制:fp-AML常伴TSC/mTOR通路激活,GLUT1、HK2糖代谢转运蛋白高表达,葡萄糖摄取增强,因此 ¹⁸F-FDG PET/CT可表现为高摄取。3、fp-AML因血供丰富,更易发生微量瘤内出血、间质炎症细胞浸润,因此 ¹⁸F-FDG PET/CT可表现为高摄取。但应注意与 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Epithelioid Angiomyolipoma, EAML) 相鉴别,EMAL属于AML的特殊类型,存在潜在恶性,不同于经典良性AML,以上皮样肿瘤细胞为主要成分,而非成熟脂肪、平滑肌、血管为主;具有侵袭性、复发、转移潜能,WHO归类为具有恶性潜能的间叶性肿瘤, ¹⁸F-FDG PET/CT摄取常表现为更高摄取。
05鉴别诊断
1、肾转移性肿瘤,比较少见,发病率明显低于发病率很低的乳头状肾癌和肾脏嫌色细胞癌。多见于中老年人,男性远多于女性。肾转移性肿瘤生长迅速,早期诊断和及时处理有利于改善预后。肾转移性肿瘤中,原发癌依次以肺癌、胃肠道癌、乳腺癌、淋巴瘤、甲状腺癌多见,其中,肺癌占所有转移性肿瘤的1/3-1/2。消化道肿瘤排在第二位。亦有原发病灶不明却首先发现肾脏转移瘤者。
CT表现:肾转移性肿瘤多位于肾实质,且多位于皮髓交界处;少数可突出于肾皮质,少数可累及肾盂、肾盏,直径多小于3cm,呈中等大小,巨大者少见。肿瘤可单发或多发,文献报道多发多见,肿瘤可累及单侧或双侧肾脏。多呈圆形或类圆形,少数形态不规则。肿瘤可呈囊性、囊实性或实性,完全实性者少见。CT平扫呈高密度、等密度或低密度,密度均匀或不均。骨肉瘤肾转移可伴钙化,但较少见。增强扫描多呈进行性延迟强化,多数于皮髓交界期中等强化,实质期持续强化。肾转移瘤的强化程度明显低于透明细胞癌,明显高于乳头状肾癌,与嫌色细胞癌接近。肾转移性肿瘤可见环状强化,对肿瘤定性诊断很有价值,其强化环较厚,而肾癌的假包膜也呈环状强化,但其假包膜薄,呈发丝样;除变性(出血、坏死、囊变和钙化)外,多数原发性肾癌的实质成分强化较为均匀,而肾转移性肿瘤多强化不均。PET/CT代谢普遍高于原发肾癌,代谢程度多与原发病灶相关。
2、肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC),常见亚型有肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)、肾乳头状细胞癌(papilla ryrenal cell carcinoma,PRCC)及肾嫌色细胞癌(chromop hobe renal cell carcinoma,ChRCC),RCC的典型临床症状多为血尿、肿块、腰痛,当出现三联征时常提示病变已经较为严重。而fp-AML为体检或其他原因偶然发现,通常无症状。RCC为最常见的肾脏恶性肿瘤,多为边界不清,形态不规则,密度/信号不均匀的肿块。其中CCRCC占75%,表现为富血供,增强扫描呈快进快出型,密度不均,常伴坏死囊变,多位于肾皮质区。PRCC占10-20%,为少血供,增强扫描呈缓慢升高型,多位于肾皮质区。ChRCC占5%,血管较少,增强扫描呈缓慢升高型,可出现轮辐状强化,多位于肾髓质区。此外fp-AML侵犯能力较弱,其生长大多向阻力小的方向生长,因此常出现肿瘤突出与肾脏轮廓,并与肾脏实质间边界清晰形成锐角,因此观察肿瘤是外生性还是内生性及是否存在“劈裂征”对于鉴别fp-AML与三种肾癌有重要意义。
CCRCC的¹⁸F-FDG PET/CT多呈高摄取,SUVmax多大于4.0,常约6–15,部分可很高。PRCC的¹⁸F-FDG PET/CT代谢特点为低–中度摄取,SUVmax多在2.5–4.0之间,部分接近肾实质,表现为假阴性。ChRCC在¹⁸F-FDG PET/CT上多呈低-中度摄取,SUVmax 2.5–5.0。
06治疗
rAML通常无症状,只需定期随访复查。可疑恶变,最大径大于4cm,或自发出血和疼痛时,则需行手术治疗。
07PET/CT-MR多模态检查意义
传统影像学手段在肾脏疾病的初步筛查与定位中发挥重要作用,然而面对亚型间的细微差异,单一模态影像往往难以提供充足的区分依据,导致术前误判或漏诊现象时有发生。近年来,随着医学成像技术的发展,多模态影像融合成为提升疾病识别精度的重要方向,通过整合结构信息、功能特征与代谢状态,能够更全面地反映病变本质。结合MRI增强及PET/CT技术各自优势,相互补充,为临床提供更立体化的诊断视角。此外PET/CT可以在诊断疾病的同时一次性评估全身淋巴结、肺、骨、腹腔等远处转移情况。
参考文献:
[1] 张彩祥,赵有权.未获术前确诊的肾血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析[J].现代泌尿外科杂志,2026,31(1):7-11.DOI:10.12483/j.issn.1009-8291.2026.01.002.
[2] 薛颖,朱文玲,周颖. 多模态影像技术对不同亚型肾癌的诊断效能分析[J]. 影像研究与医学应用,2026,10(5):174-176. DOI:10.20267/j.issn.2096-3807.2026.05.053.
[3] 李聚贤,赵凯,乔雪,等.基于CT栖息地影像组学鉴别乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与小肾癌的应用研究[J].临床放射学杂志,2025,44(11):2148-2154.DOI:10.3969/j.issn.1001-9324.2025.11.021.
[4] 耿琳琳,吕英强,房中华.肾乏脂性血管平滑肌脂肪瘤与三种常见病理类型肾癌的CT鉴别诊断[J].医学影像学杂志,2024,34(1):66-69,95.
[5] Guo, Yue-Hong, Yang, Min-Fu. Increased F-18-ALF-NOTA-FAPI and F-18-FDG Uptake in Renal Angiomyolipoma[J]. 2022,47(3):E306-E310. DOI:10.1097/RLU.0000000000004022.
[6] 贺锋,葛宇曦,陈林,等.肾转移瘤19例CT及MR诊断[J].南通大学学报(医学版),2016,36(5):408-410,411.
[7] Li, Wenbo, Pang, Hua, Cao, Youde, et al. High F-18-Fluorodeoxyglucose Uptake in Adrenal Angiomyolipoma Case Report and Review of Literature[J]. Medicine.,2015,94(22):e900. DOI:10.1097/MD.0000000000000900.
[8] 周硕,林美福,陈文新,等. 18F-FDG PET/CT显像在肾血管平滑肌脂肪瘤诊断中的价值[J]. 包头医学院学报,2014(4):39-41.
[9] 关建中,刘翠玉,倪诚凯. 肾脏血管平滑肌脂肪瘤肺转移18F-FDG PET/CT显像一例[J]. 中华临床医师杂志(电子版),2013(5):2268-2269. DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.05.045.
[10] 赵美华,周建军.肾转移瘤的CT诊断及鉴别诊断[J].放射学实践,2013,28(2):187-190.DOI:10.3969/j.issn.1000-0313.2013.02.019.
[11] Arnold RT, Myers DT. Visualization of renal angiomyolipoma on F-18 FDG PET/CT.[J]. Clinical nuclear medicine,2009,34(8):539-540. DOI:10.1097/RLU.0b013e3181abb6cf.
审核:张倩(医疗副院长)配资实力股票配资平台
犀牛配资提示:文章来自网络,不代表本站观点。